चीफ जस्टिस की बेटियों को गंभीर डिसऑर्डर, जानें Nemaline Myopathy के कारण-लक्षण

Nemaline Myopathy: नेमालाइन मायोपैथी एक दुर्लभ कॉन्जेनाइटल मसल डिसऑर्डर है जो मांसपेशियों को प्रभावित कर शरीर की मूवमेंट, बोलने, और सांस लेने में समस्या पैदा करता है। जानें इसके लक्षण और संभावित उपचार।

हेल्थ डेस्क: देश के चीफ जस्टिस चंद्रचूड़ ने एक वर्कशॉप के दौरान अपनी बेटियों की बीमारी के बारे में जानकारी दी। जस्टिस चंद्रचूड़ की बेटियां नेमालाइन मायोपैथी से जूझ रही हैं।रेयर कॉन्जेनाइटल डिसऑर्डर नेमालाइन मायोपैथी (Nemaline Myopathy) का नाम शायद ही आपने सुना हो। ये एक ऐसी बीमारी या डिसऑर्डर है जिसके कारण व्यक्ति के शरीर का मूवमेंट कम होता है और शरीर में वीकनेस आ जाती है। चूंकि बीमारी के कारण गर्दन और जबड़े के पास की मसल्स बुरी तरह से प्रभावित होती है इसलिए व्यक्ति को सांस लेने में दिक्कत, बोलने और खाने में भी समस्या महसूस होती है। नेमालाइन मायोपैथी डिसऑर्डर दुनिया में 50 हजार में से एक लोगों को होता है। 

कैसे होती है नेमालाइन मायोपैथी की समस्या

नेमालाइन मायोपैथी मांसपेशियों को बुरी तरीके से प्रभावित करती है। जब कोई व्यक्ति नेमालाइन मायोपैथी से प्रभावित होता है तो उसकी मसल्स में धागे के समान स्ट्रक्चर बन जाता है। इस कारण से व्यक्ति के मूवमेंट ठीक तरह से नहीं हो पाते। यह डिसऑर्डर पैरेंट से बच्चों को जन्मजात मिलता है। व्यक्ति के शरीर में अचानक से म्यूटेशन के कारण भी डिसऑर्डर पैदा हो सकता है।

नेमालाइन मायोपैथी के लक्षण

हमारे शरीर में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम हड्डियों के साथ ही जॉइंट्स, लिगामेंट और कार्टिलेज के काम को संभालने की जिम्मेदारी लेता है। पेरेंट्स में जीन म्यूटेशन होता है तो इसका असर उनके होने वाले बच्चों में भी दिखता है। इस कारण से बच्चों की मसल्स बहुत ज्यादा कमजोर होती है। मसल्स इतनी कमजोर हो जाती है ठीक से खड़ा हो पाना मुश्किल हो जाता है।साथ ही खाने में भी समस्या होती है। नेमालाइन मायोपैथी के लक्षण निम्नलिखित हैं।

• मसल्स पर कंट्रोल न होना
• मसल्स का कमजोर होना
• सांस लेने में दिक्कत होना
• नाक से बोलना
• चेहरे का लंबा हो जाना
• जबड़े का पीछे की तरफ खिसकना
• दिमाग की कंट्रोलिंग में दिक्कत

जब व्यक्ति बड़ा हो जाता है तो उसकी रीड की हड्डी में भी एब्नार्मल दिखने लगती हैं। रीड की हड्डी टेढ़ी-मेढ़ी हो जाती है जिस कारण से व्यक्ति सीधा खड़ा नहीं हो पता। साथ ही जोड़ों का कड़ापन, चलने में दिक्कत आदि भी महसूस होती है।चूंकि नेमालाइन मायोपैथी रेयर है तो इसे जल्दी डायग्नोज करना डॉक्टर्स के लिए बड़ा चैलेंज है।

नेमालाइन मायोपैथी का इलाज

 नेमालाइन मायोपैथी डिसऑर्डर का अभी तक कोई भी सटीक ट्रीटमेंट उपलब्ध नहीं हो पाया है। अगर किसी भी व्यक्ति में ऐसे लक्षण दिखते हैं तो डॉक्टर लक्षणों को कंट्रोल करने के लिए दवाई देते हैं। अभी भी जेनेटिक म्यूजिशियन के ट्रीटमेंट और कंट्रोल को लेकर रिसर्च चल रही है लेकिनइसके रिजल्ट अभी तक सामने नहीं आए हैं। 

• अगर किसी व्यक्ति को सांस लेने में दिक्कत होती है तो उसे वेंटिलेशन की मदद दी जाती है।
•  डॉक्टर मसल्स को मजबूत बनाने के लिए कुछ एक्सरसाइज करने की सलाह देते हैं।
• अगर व्यक्ति को बहुत ज्यादा दर्द हो रहा है या फिर वह खड़ा भी नहीं हो पा रहा है तो फिजियोथैरेपी दिलाने की सलाह दी जाती है।
• अगर व्यक्ति बोलने में लड़खड़ा रहा है तो स्पीच थेरेपी का इस्तेमाल अच्छा परिणाम देता है।  

Disclaimer: लेख में दी गई जानकारी सूचना मात्र है। अगर आपको या किसी संबंधी व्यक्ति को शरीर में दर्द या कमजोरी के कारण चलने में असहाय महसूस होता है तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।

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